催化由NH3、CO2與2分子的ATP合成氨甲酰磷酸的不可逆反應的酶，EC2．7．2．5。存在于哺乳類的肝臟、蛙的肝臟、大腸桿菌等，分子量31.5萬（蛙肝）。對于動物酶的活性，N-乙酰谷氨酸是必需的，經(jīng)此酶生成的氨甲酰磷酸是生成精氨酸、尿素或合成嘧啶的素材。大腸桿菌的酶亦能利用谷酰胺作為氨基供體。此外在蕈類，如傘菌（Agaricus），存在著只利用谷酰胺作為氨基供體的酶（EC2．7．2．9）。
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